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此类性发育异常，性染色体检查正常，但由于某些因素的影响，性腺在胚胎不同时期发生不同程度的发育不全或退化，造成性发育异常。卵巢发育不全生殖器仍为女性；
睾丸发育不全或退化将涉及
男性生殖器的发育，生殖器可以从完全女性到男性尿道下裂各种不同程度的发育异常。由于睾丸发育不全的表现有多种多样，有的称为单纯性腺发育不全(Swyei-综合征)、真无生殖腺、睾丸发育不全、始基或残遗睾丸、睾丸消失、完全性双侧无睾、假
阴道会阴阴囊尿道下裂等。
性腺发育异常中以单纯性腺发育不全为最多见，且又可分为XX与xY单纯性腺发育不全，二者间又以前者为最多见。这二类性腺发育不全临床表现极为相似，以下分别介绍。
1、XX单纯性性腺发育不全： XX单纯性性腺发育不全患者染色体核型正常，为46，XX，主要因性腺发育不全而致不孕。
临床表现：为正常女性体型。身材较高，指距大于身长。原发性闭经，卵巢呈条索状纤维组织，内、外生殖器呈女性型。促性腺激素水乎高，雌激素水乎低。青春期无第二性征发育表现。家族成员时有常染色体隐性遗传伴内耳重听症。XX性腺发育不全导致性腺
肿瘤的危险一般低于性腺发育不全者，但仍应注意。
一般根据家族病史、体格检查、性激素检查和染色体核型分析等进行诊断。必要时行腹腔镜检，进一步作条索状性腺活检可以确诊。尽管产生性腺肿瘤危险低，仍应提高警惕。XX核型患者可对症治疗。
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性腺发育异常所致不孕
