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一、无阴 茎无
阴茎又名先天性阴茎缺如。是由于胚胎发育期间,生殖结节及形成外阴的泌尿生殖窦发育异常所致。常合并有其它严重的先天性畸形,患儿多在出生后数小时内死亡。【诊断依据】临床上非常罕见,估计约200万男孩中有一例。1.阴茎或尿道海绵体完全缺如,尿道外口位于
会阴、肛门附近或缺如。2.合并有其他严重的先天性畸形。
3.常并发尿路
感染,有寒战、发热、脓尿。【鉴别诊断】1.隐匿阴茎 因患者肥胖,皮下脂肪很厚,而阴茎海绵体及尿道海绵体发育欠佳,埋没于包皮及耻骨区、
阴囊皮下脂肪组织内,故常误认为先天性阴茎缺如。但仔细于阴囊或耻骨部皮下脂肪组织中可以发现发育不全的阴茎。2.尿道下裂会阴型 阴茎发育不全且高度弯曲.并被头巾样的包皮和分裂的阴囊所遮盖。但分开包皮或阴囊可发现发育不全的阴茎。3.女婴无阴茎,但外生殖器官检查时可发现阴唇、
阴道,口腔粘膜涂片性染色质的检查为阳性,性染色体检查为xx。无阴茎患儿性染色质为阴性,性染色体为xY。二,隐匿阴茎 由于胚胎发育期间,正常延伸至生殖结节的尿生殖窦远端发育不全,而致阴茎隐匿 于皮下,故又名“蹼状阴茎”。可影响排尿及
性生活。【诊断依据】1.可能有家族史。2.症状
婴儿常有排尿障碍,甚至不能排尿,成人不能
性交。尿线不能前射,常溅于脚下。3.检查(1)阴茎周围的皮下脂肪肥厚,发育不全的阴茎隐匿在皮下。(2)阴茎发育不良且弯曲。
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阴茎先天性反常的诊断和鉴别诊断