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胚胎期双侧苗勒管中段发育并融合成子宫,下段发育并融合成宫颈及
阴道上段,其发育过程受性染色体和性激素的调节。胚胎第10周,双侧肾中肾管的中段和尾端向下向内跨过中肾管前方,在中线与对侧会合形成宫体与宫颈。12周时两侧副中肾管问的隔融合形成单腔。在这个过程中,受内外因素影响,发育停止或融合不全,形成各种类型的畸形发育。子宫畸形或发育不全除自身功能受损外,往往还伴有卵巢发育不全和功能低下,从而导致
月经不调和生育功能障碍。(一)病因及分类子宫发育异常的分类方式不同,有的非常复杂,有的非常简单。1979年Buttram按子宫发育异常的形态,结合临床表现、治疗、胎儿预后进行分类。(1)I类:生殖器官发育不全。按发育不全的部位分为以下几种:I A:阴道发育不全。I B:宫颈发育不全。I c:仅有部分宫底,无宫体,包括先天性无子宫、始基子宫、实质子宫、幼稚子宫等。ID:双侧
输卵管未发育。
I E:复合式发育不全。(2)II类:单角子宫。按未发育侧子宫发育情况与发育侧的关系分为以下四种类型:II A:单角子宫,一侧为残角。II A-la:残角子宫发育不全,有宫腔无宫颈,与发育侧单角子宫腔相通。Il A-lb:残角子宫发育不全,有官腔无宫颈,与发育侧单角子宫腔不通。II A-lc。:残角子宫为始基子宫,发育不全的实体子宫无宫腔、无宫颈,以纤维束与发育侧子宫相连。IIB:发育侧的单角子宫只有一侧输卵管、卵巢与韧带,一侧子宫完全未发育。(3)lII类:双子宫完全分离的两个宫体与宫颈。(4)Ⅳ类:双角子宫,有以下几种类型:lVA:完全双角子宫,双侧宫角分离在宫颈内口处。IVB:不全双角子宫,双侧宫角分离在宫颈内口之上的任何部位。IVc:弓型子宫,宫底中央凹陷,宫壁向宫腔突出如马鞍状。(5)V类:纵隔子宫,有以下几种类型:VA:完全纵隔子宫,子宫纵隔达宫颈内口或外口。VB:不全纵隔子宫,子宫纵隔为部分纵隔,达宫颈内口之上。(6)VI类:与己烯雌酚有关的子宫发育异常。胎儿在宫内受己烯雌酚暴露引起宫腔的改变,如丁型子宫、官腔有收缩条索、x线影像宫腔有充盈缺损、宫腔的下2/3增宽等。以上畸形造成子宫不能正常储存、运送
精液和精子,使精子无法获能和受孕;子宫形态和容积异常,子宫肌层发育不良,不利于孕卵着床、植人和胚胎发育,易导致早期妊娠流产:畸形子宫不利于胎盘附着和发育,容易导致胎盘位置异常、胎儿宫内发育迟缓或早产。(二)临床表现(1)原发闭经或月经不调:如月经稀发或过少、痛经、功能失调性子宫出血等。(2)原发或继发不孕。(3)生殖道畸形:如外阴、阴道、宫颈和子宫畸形等。(4)卵巢功能低下:如无
排卵、月经失调、功能失调性子宫出血和痛经等。(5)
性交困难或
性功能障碍:如性交痛、阴道痉挛、性冷漠等。(6)盆腔包块史:见于双子宫、残角子宫等。(7)病理妊娠史:如复发性自然流产、早产、IUGR、胎位异常、胎盘位置异常或死胎等。(8)泌尿系统畸形:如多囊肾、马蹄肾、游走肾等。(三)诊断患者有原发性闭经、不孕、痛经、复发性流产、胎位不正及胎盘附着异常等病史,应首先考虑到有生殖道畸形的可能。进一步询问病史并行妇科检查,必要时探宫腔或行子宫输卵管造影(HSG)、内窥镜检查(包括官腔镜、腹腔镜、膀胱镜等)以明确诊断。生殖道畸形常合并泌尿系统及下消化道畸形,必要时可做静脉肾盂造影或钡灌肠。
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解剖学因素引起的子宫性不孕