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[概述]
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性
疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因数Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因数Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因数Ⅷ相关抗原(ⅧR：Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因数Ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅧR：RCOF)减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数，由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。
血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。
[症状体症] 1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。
2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或
月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。
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血管性假血友病
